Las enfermedades sistémicas son un grupo de afecciones de gran importancia para numerosos especialistas, por su amplio espectro de manifestaciones clínicas y complicaciones durante la evolución; en no pocas ocasiones plantean dificultades diagnósticas y/o terapéuticas, que se resuelven mejor en el contexto de unidades multidisciplinarias. Existen excelentes tratados que contemplan en toda su extensión el estudio de estas enfermedades, pero nuestra intención con la publicación de este manual es resaltar las principales manifestaciones clínicas y aspectos terapéuticos básicos. Este intento de resumen, sin querer omitir lo más importante, deseamos sirva de orientación, para médicos residentes y médicos no expertos en estas enfermedades, sobre los aspectos prácticos más relevantes. Hemos incluido síndromes, como el de Raynaud, eritema nodoso y uveítis, y enfermedades como la celiaquía, dada su estrecha relación clínica con las enfermedades sistémicas. La iconografía, seleccionada de nuestra serie de pacientes atendidos en la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas de nuestro hospital, pretende subrayar especialmente las manifestaciones más frecuentes y/o características de cada enfermedad.